结节病在开始治疗前首先要考虑能否先观察一段时间而不予治疗。临床观察表明有不少结节病病人不经治疗可获自行缓解,而且治疗本身也会给病人带来许多副作用。现在认临床上如果发现以下情况时可考虑给予治疗,包括严重的眼、神经或心脏结节病、恶性高血钙症、有症状的Ⅱ期结节病、进展的Ⅱ期结节病以及Ⅲ期结节病。治疗目的在于控制结节病活动,保护重要脏器功能。
(1)肾上腺皮质激素治疗
1)糖皮质激素仍是结节病一个主要治疗药物,糖皮质激素的应用指征分为绝对应用指征和相对适应症。绝对应用指征包括眼结节病、肺部弥漫性结节病等等
相对适应证包括进行性或有症状的肺门结节病,特别是6个月内未自动缓解者;有自觉明显的全身症状;关节、鼻、咽和支气管黏膜病变。
2)口服糖皮质激素治疗的应用方案
糖皮质激素(泼尼松)的初始剂量为30~40mg/d,很少需要更大的剂量。对糖皮质激素有反应者通常在2~4周即可观察到病情有改善,如果4~6周后临床和胸部X线片无进步主要的病理基础可能为纤维化,应考虑是否停用糖皮质激素。使用糖皮质激素需要注意预防和观察治疗的不良发应。
(2)非肾上腺皮质激素药物治疗
现已有不少其他药物也用于结节病的治疗,大部分为非对照研究和观察。由于结节病总体预后良好,在使用这些药物时要考虑到这些药物潜在的副作用和可能带来的益处。如对结节红斑和关节痛可给予非皮质激素类抗炎药如萘普生或消炎痛。皮肤和黏膜结节病可选用氯喹。结节病神经系统受累时,环磷酰胺和氨甲蝶呤的效果远比皮质激素好。
(3)结节病相关并发症的治疗
结节病病人并发肺间质纤维化后常合并支气管扩张,病人有时需要抗生素治疗。结节病病人发生支气管扩张后,并发肺曲菌球,病人可发生致命的咯血。此时,需要进行抗真菌治疗,如应用伊曲康唑。个别病例需作外科手术或支气管动脉栓塞术。
那么如何进行预后呢
结节病的预后与发病的临床表现和胸部X线片的分期有一定关系。1期结节病60%~80%可缓解,Ⅱ期结节病50%~60%可缓解,Ⅲ期结节病只有不到30%缓解。有Lfgren综合征的预后最佳,自愈率超过80%。尽管结节病的总体预后良好,大约50%的病人有至少是轻度永久的器官功能损害。在进行性纤维囊性变的病人中常出现肺功能不全和肺心病,预后很差。
提示预后不良的因素有:黑人、40岁以后发病、症状持续超过6个月、缺乏结节红斑、脾大、超过3个器官受累以及期结节病。即使对皮质激素治疗有反应也有不少在停止治疗后会复发,长期认真随访相当必要。在一组大系列的观察中,皮质激素治疗后缓解的病人有74%复发,50%发生在停止治疗后2~6个月内,而自行缓解的病人只有8%的复发率。#健康情报站#