脊髓血管疾病的发病率远低于脑血管疾病,主要由血栓形成、栓塞、血管畸形、炎症和出血等引起缺血性或出血性脊髓血管病。由于脊髓内部解剖结构紧密,侧副支吻合很少,因此较小的血管损害即可产生较严重的后果
㈠脊髓血管畸形
脊髓血管畸形系脊髓血管先天发育异常,主要分为四类:①动静脉畸形:病变由供血动脉、畸形血管团和引流静脉组成,又称动-静脉短路;②静脉畸形:由曲张异常静脉血管团组成,内部常伴血栓形成;③动脉畸形:常由多条动脉聚集而成,位于脊髓表面;④毛细血管扩张症:多位于脊髓后索,继发破裂可形成脊髓内水肿
本病以动静脉畸形多见,可发生在脊髓任何节段,同时累及多节段,通常畸形血管团在髓内,由脊髓前动脉供血,而引起静脉显著扩张,沿脊髓背侧走行,汇入硬膜外静脉丛
临床表现:硬膜内脊髓血管畸形多见于儿童和青年,好发于颈、胸段,畸形血管破裂而引起琢磨下腔出血可致截瘫,而截瘫自动缓解是本病的特征性临床表现。硬膜动-静脉畸形见于中年以上人群,短暂性疼痛为首发症状,还有间歇性跛行、肢体麻木等症状,最终下肢瘫痪。脊髓血管畸形破裂出血表现为突然丧失脊髓功能
影像学表现:
⒈MRI:MRI显示病变脊髓局部增粗,髓内及其周围可见迂曲扩张的血管流空信号,在T1和T1加权像上均为低信号。采用首次通过对比增强MRA能清楚显示畸形血管团、供血动脉和引流静脉,从而确定本病诊断
脊髓动静脉血管畸形A:MRI矢状位T1加权像示颈1~2椎体水平脊髓及其周围有成团异常流空信号;B:MRI矢状位T2加权像示颈段脊髓缺血、水肿、增粗,信号强度增加,颈1~2椎体水平脊髓及其周围有成团异常流空信号
⒉CT:CT平扫显示病灶所在脊髓局部增粗,表面可见斑点状钙化灶。增强扫描髓内或其表面有异常强化、扩张的血管。MSCT的CTA容积再现图像可显示位于脊髓的畸形血管团
脊髓动静脉血管畸形A:CTA冠状位重建图像示脊髓前动脉增粗,为供血动脉向下连接畸形血管团;B:容积再现图像显示位于颈髓的畸形血管团,主要由脊髓前动脉供血
椎管碘水造影CT扫描显示脊髓增粗,其表面有点、条状边缘光滑的充盈缺损,伴出血者髓内可见高密度血肿影
⒊X线脊髓血管造影:X线脊髓血管造影将导管分别选择性插入脊髓动脉,能清楚显示畸形血管团、供血动脉、引流静脉,并同时实施栓塞治疗
比较影像学:MRI加MRA是脊髓血管畸形的首选和确证性影像学检查方法。MI平扫即能确定病变范围;MTA既能显示畸形血管,又可显示脊髓水肿,诊断效果优于CT和X线脊髓血管造影
CTA也可显示脊髓血管畸形病灶并作出正确诊断,但是显示脊髓效果不佳,可以作为MRI的备选检查方法
X线脊髓血管造影曾长期作为诊断本病的“金标准”,但目前已经由MRA和CTA所替代,主要用作实施介入治疗的手段
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