研究方法
本次试验为多中心回顾性研究，纳入了在法国PH登记处的由MMC所致的PVOD患者。收集了患者的化疗方案、诊断PVOD时状态评估（包括动脉血气、肺功能报告、HRCT、经右心导管检查（RHC）检查等）、并治疗2~6月后的状态评估、长期结局等。将诊断PVOD时的状态与治疗后的状态进行对比，以评估治疗效果，结合长期结局评估预后。研究结果
研究共纳入17名由MMC所致的PVOD患者，绝大多数患者（16/17）因肛管鳞状细胞癌使用MMC治疗，50%的患者经MMC治疗对肿瘤有明显疗效。确诊PVOD时，所有患者均停止了MCC治疗。有16位（94%）患者出现了进行性呼吸困难，5（30%）位患者的NYHA分级为1、2级；6位（35%）患者为3级，6位（35%）患者为4级。中位6MWD（6分钟步行试验）为m（0~m，无法测试的视为0m）。FEV1、FVC、TLC的中位数分别为理论值的80%、90%、%，所有患者的DLco均降低（中位值为理论值的31%），并且有严重的低氧血症，平均PaO2为55mmHg。影像学特征HRCT显示15例（88%）、14例（82%）、13（76%）例患者发现小叶间隔增厚、小叶中心磨玻璃影和淋巴结肿大。8例（47%）患者出现胸腔积液，5例（29%）出现心包积液。血流动力学特征RHC显示肺动脉平均压（mPAP）为38mmHg，CO为3.5L/min，Cl为2.2L/min·m2，肺血管阻力（PVR）为8.3WU。治疗有14位患者随后接受了PAH的特异性治疗，包括内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶5型抑制剂（PDE5i）、前列环素衍生物的单一或联合治疗。将诊断PVOD时的状态与治疗后的状态进行对比后发现，NYHA评分、6MWD、Cl、PVR等参数均有轻微改善，但无统计学意义；其余指标变化程度更小。见表1表1治疗前后指标比较2位仅接受皮质类固醇治疗、未接受PAH特异性治疗的患者在重新评估前已死亡。结局平均12.6（3.7~29）个月后随访发现，共13位（76%）患者死亡，患者总中位生存时间为20个月，6、12、24个月的生存率分别为76%、58%、18%。讨论
丝裂霉素C是头状链霉菌培养液中分离提取的抗肿瘤药物，通常用于胃癌、肠癌、肝癌、胰腺癌等领域。其已确定的肺部不良反应包括急性间质性肺炎、间质纤维化、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺泡损伤等，近期又发现其可导致肺静脉闭塞症。PVOD是一种严重的、可危及生命的并发症，预后较差。既往研究显示，携带EIF2AK4突变的患者的1.2.3年的无事件生存率为63%、52%、32%，非携带者分别为75%、44%和34%。在此次研究中，经PAH特异性治疗后，疗效较为轻微，且由于癌症导致无法移植的原因，使其预后更差，死亡风险更高。结论
丝裂霉素C治疗肿瘤时可能会诱导出现肺静脉闭塞症，预后极差，目前还没有特效的治疗药物或免疫治疗方法。医生在使用MCC治疗期间，需要提高对药物潜在副作用的认识，注意不明原因的呼吸困难，及时探讨肺血管*性的可能性。采用HRCT、肺功能、RHC等检查及早确定是否为PVOD。参考文献：
1.CertainMC,ChaumaisMC,Ja?sX,etal.CharacteristicsandLong-termOut