病例介绍
患者年龄:13岁
患者性别:男
简要病史:
因便血和腹痛来诊。
既往史:难治性溃疡性结肠炎。
怀疑便血和腹痛为溃疡性结肠炎加重所致。
体格检查:
皮肤苍白、心动过速(次/min)。体重为该年龄的第一个百分位数(33.2kg)。
辅助检查:
白细胞增多(20K/μL),贫血(血红蛋白10.8g/dL),低白蛋白血症(白蛋白3.1g/dL)和炎症标记物升高(C-反应蛋白6.4mg/dL,红细胞沉降率42mm/h)。
入院前的溃疡性结肠炎治疗包括阿达木单抗、美沙拉秦、口服强的松。
入院时,接受了静脉注射类固醇和英夫利昔单抗诱导治疗。
入院治疗过程中,未进行中心静脉导管(CVC),也没有接受机械或药物血栓预防。
住院期间,主诉心悸、胸痛、低热。体格检查:患儿焦虑、心悸加重,左侧卧位时尤为突出。
心电监护提示室性早搏。
超声心动图提示右心室显示高回声活动性肿块,大小约为2cm×1.5cm(图1)。
鉴别诊断包括右心室血栓、粘液瘤或心内膜炎周围的赘生物。
抗生素治疗。
心脏磁共振成像提示,以前在超声心动图上看到的右心室肿块消失。右下叶灌注缺损,符合血栓栓塞。流向右肺动脉的血流明显减少,占总肺动脉血流的14%(图2)。
超声心动图显示的肿块是一个大的血栓,已经脱落,导致肺栓塞。经介入心脏病学和心胸外科检查,确定栓子不适合导管介入治疗,因此紧急手术。
患儿接受了右肺动脉血栓切除术和肺动脉成形术。术后在心脏重症监护室接受肝素治疗。术后CTA显示节段和亚节段有多发性肺栓塞。
凝血酶原基因杂合子突变(97Ga突变)。抗心磷脂IgG抗体轻度升高。
患者没有血栓性疾病的家族史。在出院前从肝素治疗转为依诺肝素治疗。
对于溃疡性结肠炎,英夫利昔单抗治疗、类固醇联合抗生素治疗,症状改善,出院回家。但是,在停用类固醇后,症状恶化。结肠切除术和回肠造口术。建议长期依诺肝素抗凝。
病例述评
儿童炎症性肠病合并静脉血栓栓塞症发生率为0.09%-1.9%。
预防策略中,入院的患儿按年龄分层(12岁和12岁)。然后,进一步按风险分层。除非血栓高风险,小于12岁的患者一般不给予常规血栓预防。年龄12岁的患者按风险(低、中、高)进行分层给予相应处理。具体见下图。
后附专家共识
中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组.中国住院炎症性肠病患者静脉血栓栓塞症防治的专家共识意见[J].中华炎性肠病杂志,,2(2):75-82.
李永*阅读是进步的阶梯