急性肺血栓栓塞症发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压者占0.1%-3.8%,慢性血栓栓塞性肺动脉高压为肺动脉内反复栓塞及血栓形成致肺血管阻力增加,表现为血栓栓塞性肺动脉高压及右室功能障碍,发病多隐匿,缓慢内科多为对症治疗,无特异治疗方法:①抗凝治疗,防止新血栓的形成和肺血栓栓塞症的再发遏制肺动脉高压进展,且可能促进血栓溶解再通,常用药物包括华法林等抗凝剂,剂量为3.0~5.0mg/天,根据国际标准化比值调整剂量,疗程至少6个月,停药后若症状加重可继续应用。②血管扩张剂,用于降低肺动脉压力,临床上可以应用前列腺素E、一氧化氮、钙离子拮抗剂、酚妥拉明等,也可服用抗血小板聚集药。③治疗右心衰有明显右心衰时应使用强心剂利尿剂或血管紧张素转换酶抑制剂等。
如病情允许,可考虑外科行肺动脉切开取栓术肺动脉内膜剥脱术和双侧肺移植术。第8版国际抗凝与溶栓指南提出对所有慢性血检栓塞性肺动脉高压患者,建议终身服用维生素K抗剂抗凝,将国际标准化比值控制在2.0~3.0部分患者(如中心型)在经验丰富的医疗团队治疗,可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术,术前或术中可考虑置腔静脉滤器。
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