马娟梅讲健康:建议大家了解一下,真性红细胞增多症
说到真性红细胞增多症,相信大家对这种疾病并不是很了解,那么究竟什么是真性红细胞增多症呢?下面小编带大家了解一下这种疾病。
真性红细胞增多症(pol-e-sy-THEE-me-uhVEER-uh)是一种生长缓慢的血癌,其中你的骨髓会产生过多的红细胞。这些多余的细胞会使血液变稠,从而减缓血液流动。它们还会引起并发症,例如血栓,可导致心脏病发作或中风。真性红细胞增多症并不常见。它通常发展缓慢,你可能会在不知情的情况下持续多年。通常情况是在血液测试期间发现的另一个原因。如果不进行治疗,真性红细胞增多症可能会危及生命。但适当的医疗护理可以帮助缓解这种疾病的体征,症状和并发症。随着时间的推移,在某些情况下,存在进展为更严重的血癌的风险,例如骨髓纤维化或急性白血病。相信大家看到这里就已经对这种疾病有了一个初步的认识了吧,那么这种疾病究竟是什么原因导致的呢?这种疾病究竟有哪些症状呢?
症状
许多真性红细胞增多症患者没有体征或症状。其他人可能会:
发痒,特别是在温水浴或淋浴后头痛头晕出血或瘀伤,通常是轻微的弱点疲劳
模糊的视野出汗过多一个关节疼痛肿胀,通常是大脚趾呼吸急促手,脚,手臂或腿部麻木,刺痛,灼热或无力由于脾脏肿大,左上腹部有饱胀感或腹胀感发烧不明原因的减肥原因
真性红细胞增多症是一组被称为骨髓增生性肿瘤的血癌之一。它发生在基因突变导致血细胞生成问题时。通常,您的身体会调节您拥有的三种血细胞中的每一种-红细胞,白细胞和血小板。但是在真性红细胞增多症中,你的骨髓会产生过多的血细胞。
导致真性红细胞增多症的突变被认为会影响蛋白质转换,从而促使细胞生长。具体而言,它是蛋白质Janus激酶2(JAK2)的突变。大多数患有真性红细胞增多症的人都有这种突变。突变的原因尚不清楚,但通常不会遗传。
这种疾病如果不及时治疗的话,可能会引发一系列的并发症,了解一下。
并发症
真性红细胞增多症的可能并发症包括:
血块。血液厚度增加,血流减少以及血小板异常增加了血栓的风险。血栓可导致中风,心脏病发作或肺动脉阻塞(肺栓塞)或肌肉深处静脉(深静脉血栓形成)。脾脏肿大(脾肿大)。你的脾脏可以帮助你的身体对抗感染并过滤不需要的物质,例如旧的或受损的血细胞。由真性红细胞增多症引起的血细胞数量的增加使得您的脾脏比正常情况更加努力,导致它扩大。由于红细胞水平过高引起的问题。太多的红细胞可导致许多其他并发症,包括胃内壁,小肠上段或食道(消化性溃疡)的开放性溃疡和关节炎症(痛风)。
其他血液疾病。在极少数情况下,真性红细胞增多症可导致其他血液疾病,包括骨髓被瘢痕组织(骨髓纤维化)取代的进行性疾病,干细胞不能成熟或功能正常(骨髓增生异常综合征)或癌症血液和骨髓(急性白血病)。相信大家看到这里就会产生疑问,这种疾病究竟该如何治疗呢?下面听小编给大家细细道来。
治疗
真性红细胞增多症是一种无法治愈的慢性疾病。治疗的重点是减少血细胞的数量。在许多情况下,治疗可以降低真性红细胞增多症并发症的风险,并缓解症状和体征。
治疗可能包括:
从血管中取出血液。通过称为静脉切开术的手术从静脉抽取一些血液通常是真性红细胞增多症患者的首选治疗选择。这样可以减少血细胞数量并降低血容量,使血液更容易发挥作用。您需要多长时间进行静脉切开取决于您的病情严重程度。低剂量阿司匹林。您的医生可能会建议您服用低剂量的阿司匹林,以降低血栓的风险。低剂量阿司匹林还可以帮助减轻脚或手的灼痛。
用于减少血细胞的药物。对于单纯采血不能帮助的真性红细胞增多症患者,可以使用羟基脲(Droxia,Hydrea)等药物来抑制骨髓产生血细胞的能力。干扰素α可用于刺激您的免疫系统,以对抗红细胞的过量产生。它可能用于对羟基脲反应不佳的人。它正在临床试验中进行研究。用于摧毁癌细胞的药物。Ruxolitinib(Jakafi)经食品和药物管理局批准用于治疗对红细胞增多症无反应或不能服用羟基脲的真性红细胞增多症患者。它可以帮助你的免疫系统破坏癌细胞,并可以改善一些真性红细胞增多症的症状。治疗减少瘙痒。如果你有麻烦的瘙痒,你的医生可能会开药,如抗组胺药,或建议紫外线治疗,以减轻你的不适。通常用于治疗抑郁症的药物,称为选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs),有助于缓解临床试验中的瘙痒。SSRI的实例包括帕罗西汀(Paxil)或氟西汀(Prozac)。
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