肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病，被称为“心血管疾病中的癌症”。为纪念30年前一位因食用有毒菜籽油而发生肺动脉高压并死亡的西班牙患儿，提高人们对肺动脉高压的认识，每年的5月5日被定为世界肺动脉高压日。今年，世界肺动脉高压日的主题是“肺动脉高压无国界”（PulmonaryHypertensionHasNoBorders），提示肺动脉高压可影响任何年龄、性别、种族及社会背景的人。今年的世界肺动脉高压日，医脉通特邀中华医学会心血管病学分会委员暨肺血管病学组组长、首都医科医院的聂绍平教授分享了肺动脉高压的危害、早期筛查、诊断及自我管理等的相关知识，以提升大家对肺动脉高压的认识和重视程度。
医脉通：肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”。请您简要谈谈什么是肺动脉高压？它有哪些危害？
聂绍平教授：肺动脉高压是指由多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。当“右心导管术”测得肺动脉平均压高于或等于25mmHg时，就可确诊为肺动脉高压。肺动脉高压早期症状往往不太容易分辨，常表现为呼吸困难、活动后气促、疲倦等，还可能出现其他症状，包括：双腿和双足肿胀、心绞痛、胸痛、腹痛、咳嗽、咯血等。肺动脉高压是一种危险性非常高却并未被大众广泛知晓的疾病，又因为其症状并不典型，常常被误诊，肺动脉高压早期诊断困难，患者从症状出现到确诊平均时间为2.5±4.1年，这种诊断延迟会影响患者的早期治疗，而延误治疗时机往往会导致预后不良。
医脉通：截止目前，肺动脉高压仍然是一种无法治愈且死亡率较高的疾病，早发现、早治疗有利于改善患者生活质量，延长预期寿命。那么，肺动脉高压的高危因素有哪些？哪些是肺动脉高压的易感人群？
聂绍平教授：肺动脉高压既是罕见病又是常见病，说它罕见是因为，肺动脉高压中的一些亚类，比如特发性肺动脉高压，遗传性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺高血压、肺静脉闭塞病等在普通人群中的发病率非常低，因而是罕见病。但肺动脉高压包括五大类型十个亚类，人群中的患病率约为1%，65岁以上老年人患病率更是高达10%，因而又属于常见病。其中发展中国家最常见的是左心疾病、肺部疾病引起的，第一大类的肺动脉高压在中国又以先心病、结缔组织病引起的更为常见。根据不同的临床类型，肺动脉高压的预后也存在较大差别，并非所有的肺动脉高压都是“绝症”。例如，特发性肺动脉高压无法治愈，现有靶向药物治疗已能极大缓解症状并改善预后。又如，部分左心疾病相关性肺动脉高压通过介入治疗等手段早期干预，从而明显改善预后。肺动脉高压若能早发现和早治疗，不仅有望改善生活质量，还有可能延长生存期。研究发现，以下人群肺动脉高压的发生率远高于普通人：家族性肺动脉高压患者的家族成员、结缔组织病患者、先天性心脏病患者、肺部疾病、慢性肺栓塞、风湿性心脏病患者；遗传性扩张性毛细血管扩张症（简称HHT）患者及亲属；门静脉高压患者（肝硬化、血吸虫病）；艾滋病病毒（HIV）感染者；溶血性贫血、长期服用减肥药或中枢性食欲抑制剂的患者；长期接触有毒化学品的患者。上述患者如果新出现“活动后气短”等症状，应尽早排除肺动脉高压。
医脉通：对于上述人群，如何早期发现肺动脉高压？怎样做好早期筛查？
聂绍平教授：一方面，由于肺动脉高压的早期症状并不明显，且临床表现缺乏特异性，因而通常在发现时就已处于临床过程的晚期阶段；另一方面，肺高压在常规体检中也很少发现，故很难早期诊断。由于肺动脉高压的早期症状并不明显。而当出现胸闷、气喘等症状时，往往不太容易引起重视，还可能与哮喘、心脏病等其他疾病混淆，误诊或漏诊的几率很高。为了早期发现肺动脉高压，超声心动图应作为重要的筛查手段，必要时再行右心导管检查进行确诊。另外，对于前述高危人群，医院做一次心脏超声检查，以及时掌握身体变化情况，且有望在出现症状之前发现肺动脉高压。
医脉通：有资料显示肺动脉高压的误诊率高达90％，一些患者从发病到诊断可能要经历数年，延误了治疗。请您结合国内外指南，谈谈肺动脉高压的早期、规范化诊断？其中的诊断难点在哪里，如何破解？
聂绍平教授：肺动脉高压患者的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致肺动脉高压的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。部分患者的临床表现与肺动脉高压的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。因临床表现不典型，常常使诊断困难。但是，按照肺动脉高压的诊断流程进行常规检查，就能帮助我们进行规范化诊断。多项指南也推荐，超声心动图作为疑诊肺动脉高压时首选的无创性检查方法。超声心动图检查可通过三尖瓣反流速度峰值结合3个类别（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房）是否为阳性来推断患肺动脉高压的可能性。需要注意的是，右心导管检查金标准是一项有创检查，当患者疑诊肺动脉高压的时候，一般会先做无创的超声心动图进行筛查。年中国肺动脉高压诊断和治疗指南建议，肺动脉高压应从疑诊（临床及超声心动图筛查)、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。这四个方面并非严格按照流程分步进行，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于肺动脉高压诊断的全过程。肺动脉高压治疗前对患者进行危险分层评估病情的严重程度，有助于制定个性化起始治疗方案，随访中进行危险分层，旨在评估治疗效果和调整治疗方案，这是整个诊断、治疗过程中的难点。因为目前尚无单个指标能准确的判断患者病情，评估预后和充当治疗目标，需要综合多个临床指标进行评估，根据这些指标建立危险分层模型和评分量表，但这些模型和评分量表包含指标众多，医院都能开展，有些是随访中不常规复查的指标，因此不便于临床医师操作实施，好在目前已经有了基础简化版的危险分层量表，能帮助医生进行初步的判断。
医脉通：肺动脉高压患者应如何做好自我保健？您有什么建议？
聂绍平教授：肺动脉高压的患者的自我管理至关重要，建议谨记“防、备、学、养”（谐音“防备血氧”）四字诀！（1）防：肺动脉高压患者一旦出现危险，自救的困难很多，最好的办法还是预防这些危险的发生。所以应该做到“六个不”，即不劳累、不激动、不暴食、不熬夜、不锁门、不独处。（2）备：每位肺动脉高压患者建议必备指脉氧仪，体重计，电子血压计。如血氧可能低于90%的患者，还应家庭自备氧气或制氧机。（3）学：患者和家属都应该积极学习肺动脉高压的相关知识，对疾病的了解越深入，也就更能配合治疗。（4）养：饮食富含维生素C、D，富含铁、纤维素，多晒太阳。
专家简介
聂绍平教授
首都医科医院，主任医师、博导、二级教授。
国家级“有突出贡献中青年专家”、国务院特贴专家、美国心脏病学院专家会员（FACC）、欧洲心脏病学会专家会员（FESC）、美国心血管造影和介入学会专家会员（FSCAI）。
现任首都医科医院心脏内科医学中心副主任、冠心病中心学科主任兼冠心病中心二病区主任；首都医科大学心脏病学系副主任、心血管共病临床与研究中心主任。
兼任中华医学会心血管病学分会委员暨肺血管病学组组长、中国医师协会心血管内科医师分会常委暨心血管急重症学组副组长、北京医学会心血管病学分会副主任委员、北京心脏学会副会长、长城国际心脏病学会议（GW-ICC）执行主席、冠心病学科交叉暨介入治疗大会（CMIT）执行主席、中国肺栓塞救治团队（PERT）联盟主席等职。
主要从事冠心病临床与研究工作，作为项目负责人先后承担国家重点研发计划2项、国家自然科学基金面上项目3项、北京市重点项目5项以及其他多项省部局级课题。在国内外发表论文近篇，其中SCI论文余篇。年作为第一完成人获北京市科学技术进步奖一等奖1项。