动脉栓塞术

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慢性血栓栓塞性肺动脉高压中,10有先天 [复制链接]

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近期颁发在JACC亚洲子刊上的一项协商声明,在慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中,先秉性血栓产生偏向并不罕有,大略占10%;而仅一半的先秉性血栓产生偏向患者可由已知的遗传弊病诠释。

其余,在有先秉性血栓产生偏向的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中,男性和肺动脉近端病变动常见。

该协商于年5月至年12病院病院归入例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。

依照先秉性抗凝血活性实验结束,36例(9.8%)的患者被诊断为先秉性血栓产生偏向,个中卵白C不够症13例(3.5%),卵白S不够症19例(5.2%),抗凝血酶Ⅲ不够症4例(1.1%)。

该协商未发觉莱顿第五因子(factorVLeiden)或凝血酶原GA序列变异。

二代测序显示,在有先秉性血栓产生偏向的患者中,仅一半可由已知的遗传弊病诠释。

个中,10例(76.9%)卵白C不够症患者带领PROC序列变异基因,4例(21.1%)卵白S不够症患者带领PROS1序列变异基因,2例(50%)抗凝血酶Ⅲ不够症患者带领SERPINC1序列变异基因。

logistic回归剖析显示,在有先秉性血栓产生偏向的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中,静脉血栓栓塞史(OR=11.9)、复发性静脉血栓栓塞病史(OR=2.68)、男性(OR=3.24)、肺动脉近端病变(OR=4.10)更常见,而肺血管阻力较低(OR=0.90)。

起原:Prevalence,GeneticBackground,andClinicalPhenotypeofCongenitalThrombophiliainChronicThromboembolicPulmonaryHypertension.JACC:Asia.,2(3_Part_1):-.

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