肾血管光滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种罕见的肾脏良性肿瘤，重要由脂肪、光滑肌和反常的血管构成是结节性强硬症患者的罕见肾脏呈现。AML的病发率为0.1%～0.22%，女性是男性的4倍，常因自发性分解出血危及性命。连年来，经导管取舍性动脉栓塞术被以为是医治AML的首选法子，然则对于染指微创栓塞是不是充满平安呢？底下让咱们来看一则病例。
病例先容
患者，女，18岁，因不明缘故浮现右边腰痛5d就医，外院CT汇报双肾高发错构瘤，伴右肾错构瘤分解出血。拟“双肾错构瘤”入院。患者既往体魄矫健，入院前3d一再高热，体温摇动在37．5～39．0℃，连续无发烧感，无冷战、发冷等自发病症。入院时意识领会，心情急躁，体温38℃，脉搏次／min，呼吸19次／min，血压／74mmHg。主诉有腰痛，数字痛楚评分法(NRs)评分2～3分，未服用止痛药物，无肉眼血尿。
查体
满身皮肤黏膜有3处色素脱失斑，牙釉质点状凹下，右肾区叩击痛。
实行室查验
红细胞计数3.22X／L，白细胞计数9.4×／L，中性粒细胞百分比82.8％，中性粒细胞计数7.8×／L，血红卵白g／L。超敏C反映卵白64.70mg／L。
影象学查验
肾动脉CT示双肾高发占位，错构瘤首先思虑，伴右肾肿瘤分解出血及瘤内动脉瘤产生，肝内高发错构瘤或许大，右心室低密度结节，脂肪瘤或错构瘤或许。颅脑MRI示右额叶老套梗死灶。胸部CT示肺部散在结节。超声心动图未见反常。
入院后嘱患者绝对卧床停歇，节减运动免得再次出血。入院后5h患者浮现高热，最高体温达39℃，无自发病症。予打针用拉氧头孢钠2.0g静脉滴注抗熏染医治，1次／12h，连合物理降温，成绩欠安。经多学科调理形式(MDT)商议后确诊为结节性强硬症，关连性血管光滑肌脂肪瘤，右肾肿瘤分解出血，首先思虑染指栓塞止血医治。栓塞医治后患者仍隔断发烧，体温摇动在37.6～39.7℃。遵医嘱予止血、降温、抗熏染对症解决，体温无显然降落。医嘱予口服靶向医治药依维莫司10mg，1次／d，患者体温逐步复原平常，用药期间无显然不良反映。服药1周后，患者体温平常，无出血偏向，随后出院，共入院19d。
（图源：Doi:10.／j.issn.-..02.）
病例商议
结节性强硬症（tuberoussclerosis
