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基底动脉尖综合征(topofthebasilararterysyndrome,TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。是脑后循环缺血的一种。
主要病因:
心源性栓塞、动脉-动脉的栓塞。
其他原因:
血栓形成、动脉炎、椎动脉颅内段及基地动脉的迂曲等诸多原因。
椎动脉颅内段和基底动脉延长、迂曲时,血管内的血流缓慢,最容易受累的是远端分支的微小血管,可造成供血不足;同时血流缓慢后,血管壁易形成附壁微血栓,若血栓脱落即造成血管阻塞。
血管解剖基础
基底动脉尖位于以基底动脉顶端为中心的2cm范围内5条血管开口的部位。
5条血管即左右大脑后动脉,左右小脑上动脉和基底动脉顶端开口形成的一个“干”字型结构。
基底动脉是脑部后循环的轴心。它是由两侧椎动脉在脑桥和延髓交界处汇合而成,位于脑桥腹侧,贯穿其全程,并发出正中分支、旁正中分支、短旋支和长旋支。
后循环(posteriorcerebralcirculation),又称椎基底动脉系统,由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉及其分支组成,主要供血给脑干、小脑、丘脑、海马、枕叶、部分颞叶及脊髓。
基底动脉的终末支为大脑后动脉(PCA),向中脑、丘脑、颞叶内侧和枕叶供血。
PCA分叉处的近端,基底动脉还发出小脑上动脉,向桥脑、中脑外侧部和小脑上面供血。
基底动脉顶端血管闭塞会出现其供血区域内的多发梗死,包括丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、脑桥上部和丘脑下部,往往呈双侧对称分布。
基底动脉向丘脑、中脑供血的深穿支,其动脉分支细,侧支循环差。故TOBS以丘脑及中脑的缺血症状最为常见。
临床表现
1、“波动性”意识障碍:
发病过程中出现短暂的意识障碍。清醒后可回答问题及配合查体,然后又出现间断性意识障碍发作。意识障碍由浅昏迷、嗜睡直至清醒,清醒后淡漠、缄默等等。
偶有睡眠倒错,突然发生又较快恢复。
睡眠障碍的原因可能是中脑及上行网状激活系统受损,同时丘脑旁正中区缺血梗死会导致睡眠紊乱;
另一种可能的原因是基底动脉的近心端较远心端为宽,栓子通过基底动脉近心端但不易栓塞基底动脉远端。
2、瞳孔异常及眼球运动障碍:
眼征是TOBS的重要症状之一!
其机制为动眼神经核受损(此核相对较大,位于中脑上丘水平。形状不规则。分三部分,外侧核、正中核及E-W核)或动眼神经根受到压迫牵拉时引起的眼球运动障碍。
动眼神经核或根受损的具体表现/p>
眼球垂直注视麻痹:上丘水平眼球垂直运动中枢病变,会出现眼球垂直注视麻痹(Parinaudsyndrome;也称为四叠体综合征);
“一个半综合征”:(一侧脑桥背盖部受累,患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展但有水平眼震。)
瞳孔异常:可表现为瞳孔形状不规则、大小不等、对光反射迟钝或消失
3、眩晕常为首发症状之一:
眩晕常为本病的首发症状,因早期神经系统定位体征不典型,加之早期头颅CT尚未显示病灶,因此极易误诊而延误治疗时机!这就是临床风险点
4、肢体瘫痪程度轻
四肢轻瘫或轻偏瘫。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞,导致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫。是因为丘脑水肿影响内囊所致,为不完全瘫痪,恢复较快,而偏身感觉障碍持续时间较长。
5、视觉障碍/p>
视物模糊、视野缺损、偏盲、全盲(单侧或双侧枕叶梗死);
大脑脚性幻视症状(本病的特点之一,患者对幻觉内容大多能够进行准确地言语表达,形象鲜明。有剖检材料证实:此幻觉易发生在中脑梗死,主要影响大脑脚黑质、红核和中脑导水管旁灰质及小脑上脚等)
6记忆障碍/p>
严重的不认识家人,此为颞叶内侧受累所致,导致了边缘系统内侧回路中断。
7行为异常:
丘脑损害则易出现人格改变、谵妄、睡眠障碍等。
影像表现
影像表现:
脑部CT、MRI检查,显示累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位依次为:丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶等。
最大特征为双侧丘脑梗死,病灶位于丘脑中心部位,成蝶形、对称性分布。
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