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14岁少年突发心律失常性心肌病ECMO支 [复制链接]

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三次休克抢救、ECMO(体外膜肺氧和,俗称“人工心肺”)支持下射频消融术、三次血管修补术……在过去一个多月,14岁少年小华(化名)的经历可谓惊心动魄,多次徘徊在生死边缘。医院心儿科、血管外科、ECMO、儿科重症监护室等多学科团队的全力救治下,小华一次次化险为夷,创造了生命的奇迹。

省医专家为患儿开展ECMO下射频消融术。

据了解,小华因突发心肌病、心衰紧急用上了“救命神器”ECMO,这也是全国首例报道的ECMO支持下射频消融术治疗心律失常性心肌病。患儿在使用ECMO一个月后成功撤机,心功能恢复良好,已于日前顺利出院。

迷雾重重辨心疾

一切要从4月20日说起。小华突然感到上腹痛、乏力,两天后还出现了头晕、心慌,呕吐等症状,在当地卫生院就诊,医生查体发现他有心律失常的情况。医院后,小华很快出现心源性休克,医生们高度怀疑是暴发性心肌炎,为快速抢救生命,予ECMO生命支持。然而,病情发展超出预想,小华的心脏功能并没有好转,EF(心脏射血分数)只有10%左右(正常50%-70%),意味着心脏已是苟延残喘的状态,一旦脱离ECMO,生命也将终止。

当地医生医院心研所专家。经了解病情,患儿按暴发性心肌炎治疗效果不好,心功能持续下降,不排除扩张性心肌病,可能需要心脏移植,遂将患儿医院儿科重症监护室。

小华5月5日入院后,儿科重症监护、心儿科、心外小儿科、体外循环科、影像科、心脏移植科、麻醉科等多个科室的专家们会诊,经全面的病史整理及分析,推断患儿可能存在一种罕见的先天性疾病。进一步行心脏超声检查、反复对照测量心电图变化,最终确定患儿是持续性心动过速导致的心律失常性心肌病。

ECMO下消融手术

心律失常性心肌病和暴发性心肌炎有什么不同呢?医院儿科重症监护室副主任医师孙跃玉表示,心律失常性心肌病是因快速心律失常引起的一种少见的、以左室明显扩大和射血分数显著降低的心肌病,以心衰为主要临床表现。暴发性心肌炎则是一种突发和重度弥漫性心肌炎症导致心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭的临床综合征,通常因病毒感染所致,患者一般用上ECMO让心肺暂时休息,7-10天可以逐渐恢复。但这名患儿在ECMO支持下心功能并没有好转,专家们抽丝剥茧,这才发现另有其因。

对于心律失常性心肌病,药物无法控制心动过速,唯一的办法就是进行射频消融术。面对如此棘手的病例,是在ECMO下开展手术治疗,还是先撤机后手术?

医院体外循环科主任周成斌介绍,ECMO是目前高精尖的生命支持手段,以人工管道连通病人的血管,用泵将病人的血引出体外,通过人工肺进行氧合,再将充满氧气的血引入体内,让病人的心和肺得到充分的休息,以利恢复。ECMO技术的难点主要在于抗凝和出血的管理、抗感染、血管通路维护等。

因小华上ECMO已有半个月,右侧股动脉及股静脉均有长时间的置管,伤口出血不断,入院第三天就发生了大出血休克抢救,予床旁紧急血管修补。此外,置管管路可能存在血栓,如何避免在行介入治疗中诱发血栓栓塞,也是需要考虑的问题。

经反复权衡,专家们认为,在患儿心功能如此差的情况下,ECMO支持下开展手术相对更安全,待心功能好转后再行撤机。

连续闯关化险为夷

ECMO下开展射频消融治疗,首先需要更换ECMO导管。一般ECMO导管的使用周期为10-14天,换管也减少了血栓风险,但这个过程需要患儿的心脏恢复自主运作至少10分钟。

医院体外循环科、儿科重症监护科专家密切配合,经灵活给药、精密参数调整,顺利完成换管,度过了第一层考验。手术当天,在多学科护航下,心儿科手术医生曾少颖、梁东坡在ECMO支持下为患儿完成了射频消融手术,手术时间控制在20分钟。

医院心儿科副主任医师曾少颖表示,因患儿心功能差,手术时间窗很短。考虑到患儿右侧股静脉已有置管,介入通路最后选择了颈内静脉,保障有足够的操作空间。在ECMO生命支持下,医生可以较为从容地开展消融治疗,术中还能诱发快速起搏,以确认消融是否彻底。

小华术后心律失常消失,安返病房。随着心功能持续好转,于手术后第4天(“带机”近一个月)成功撤离ECMO。

然而,就在小华撤机一周后,原ECMO置管处伤口再度发生大出血,血液瞬间染红了床单,多学科专家再次投入抢救。此前,患儿已经接受了一次人造血管置换,在股动脉糜烂接近断裂的情况下,血管外科医生果断决定紧急开腹手术,将患儿髂动脉拉出一段,用人造血管搭桥至股浅动脉进行吻合,解决下肢供血问题,成功保住了患儿右腿。小华于日前顺利办理了出院,已能下床行走。

江玲

郝黎张蓝溪靳婷

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