原发性颈静脉扩张症是指颈内、颈外、颈前或面静脉的囊状或柱状扩张性病变。各年龄组的男性和女性均可发病，但颈内静脉扩张以小儿多见，而颈外静脉扩张则多发生于中青年女性。有些患者双侧颈静脉可同时发病。
01病因
原发性颈静脉扩张症确切的病因尚不清楚。与下肢静脉系统不同，颈静脉隶属于低压的上腔静脉系统，一般不易发生扩张性病变。一般认为，局部解剖特点和静脉管壁先天性缺陷，加上职业和年龄的因素，是本症的发病原因。
1.局部解剖
首先，Garrow等认为，本症由颈静脉系统流出道不明原因的慢性阻塞引起。LaMonte等和Lipshutz等从局部解剖关系指出，无名静脉由颈内静脉和锁骨下静脉汇合而成，颈内静脉在胸锁关节平面，前为胸骨甲状肌和胸锁关节；后为前斜角肌、锁骨下动脉和肺尖；内侧为无名动脉(右侧)或颈总动脉(左侧)；外侧为斜角肌和脂肪垫。无名静脉在肺尖和锁骨头之间汇入上腔静脉。颈外静脉全长位于颈浅筋膜和颈阔肌的深面；在近锁骨处，于其上方穿过颈固有筋膜，汇入颈内和锁骨下静脉交界处。
因此，①颈内静脉走行在周围坚实的结构之间，当斜角肌收缩和肺尖充分膨胀时，可将颈内静脉压向胸锁关节，而造成回流不畅；②无名静脉位于肺尖和锁骨头之间，任何使胸膜腔内压升高的因素，均可将无名静脉推向锁骨头，影响颈静脉系统回流；③颈外静脉部位浅表，汇人锁骨下静脉前，由颈固有筋膜所包绕，此处易造成相对狭窄；④与肢体静脉不同，颈静脉系统缺乏肌肉泵的挤压效应。
2.颈静脉壁及瓣膜发育不良
病变的颈静脉段病理切片检查发现：静脉管壁变薄、弹性纤维及平滑肌纤维减少并排列紊乱、部分肌纤维断裂或消失。这种病理改变的范围在颈静脉呈管状扩张时较广泛，而在扩张近、远侧正常静脉段中，管壁结构则无异常。鉴于发病过程中，并不存在造成静脉病变的直接原因，这说明静脉壁的发育不良可能是潜在的致病因素。此外，正常人仅于颈内静脉汇入锁骨下或无名静脉处有一瓣膜，其远侧无任何瓣膜，如这对唯一的瓣膜有结构缺陷或关闭不全，则必然发生血液反流，使颈内静脉压力上升。
3.其他
成人由于职业关系，如高声讲话、呼叫、歌唱和慢性咳嗽等，儿童由于大声哭闹或喊叫等，导致胸腔内压增高，可使颈静脉不断受到血液冲击，促使本症的发生和发展。
02临床表现
患者临床上常表现为一侧或双侧颈部或锁骨上方的肿块，外形呈囊状或梭状，质软。屏气、大声说话或咳嗽时肿块可明显膨大，平静呼吸或局部压迫时可缩小或消失。肿块表面皮肤色泽正常，但透过皮肤常可见蓝色肿块轮廓，局部没有搏动、震颤或血管杂音。
临床上，儿童更为常见，约占80%。男性多于女性，约4：1，右侧多于左侧。颈静脉扩张症多发生于颈内静脉，主要位于其下1/3段，颈外静脉、颈前静脉、面后静脉也可发生。目前尚未有因静脉扩张而致破裂的报道。
03超声表现
二维表现：一侧颈静脉管腔局部呈梭状或囊状扩张，扩张内径大于邻近正常管径的1.5倍以上。扩张段管腔光整，内部透声良好。valsalva试验（吸气憋住）时扩张段长径及短径均较平静呼吸时明显增加。扩张段探头加压后，膨大管腔可完全闭合消失。
彩色多普勒表现：膨大处血流信号暗淡，呈红蓝相间的涡流，但血流通畅，无充盈缺损。其余颈部静脉如锁骨下静脉、头臂静脉、上腔静脉内血流充盈良好，无狭窄、中断及侧支循环形成。
04治疗
到目前为止，尚未有颈静脉扩张患儿血管破裂出血的报道，所以，有学者认为对无症状病人应该采取保守治疗，不必行手术治疗。但也有学者认为，虽然患儿无症状，但是患儿扩张段静脉内血液易产生涡流，易导致附壁血栓的形成，有肺栓塞的倾向，故应手术治疗。
我们认为患儿如果有以下情况可以考虑手术治疗：
(1)患儿及家属出于美观上的考虑，要求手术治疗；
(2)肿块有进行性增大趋势并且影响外观；
(3)患儿及家属对颈部肿块忧郁不安；
(4)有严重的症状和并发症，如头昏、头痛、颈静脉内血栓形成等。
手术方式
手术方式大概有以下几种方式：
A.颈静脉切除或者结扎，切掉或者结扎彻底无复发，但是我们认为这个使孩子少了一段静脉血管，可能造成血栓。
B.使用自体和人工材料包裹，该操作范围大，孩子年龄小，人工材料长期留在体内将来可能会有问题。
C.裁剪缝合，这个损伤更大，术中出血多，而且血管吻合后更易产生血栓。
我们的办法：血管折叠缝合成型+周围筋膜覆盖，损伤小，基本不出血，保留原有血管，随访多年无复发。
